Myopathie Centronucléaire

Atrophie des fibres musculaires squelettiques

Symptômes
Amyotrophie, faiblesse musculaire sévère, intolérance à l'effort.

Gène impliqué
PTPLA

Mutation testée
c.191_192ins236b

Mode de transmission : Autosomique récessif
Age d’apparition : Entre 2 et 7 mois

Publication : Pelé et al. (2005). SINE exonic insertion in the PTPLA gene leads to multiple splicing defects and segregates with the autosomal recessive centronuclear myopathy in dogs.

Gène impliqué
BIN1

Mutation testée
c.962+1309A>G

Mode de transmission : Autosomique récessif
Age d’apparition : Entre 6 et 8 mois

Publication : Böhm et al. (2013). Altered splicing of the BIN1 muscle-specific exon in humans and dogs with highly progressive centronuclear myopathy.

races concernées :