Dystrophie Neuro-Axonale - Schnauzer Géant

Maladie neurodégénérative consistant en l’accumulation de diverses substances au sein des neurones

Symptômes
Démarche anormale (ataxie), perte de tonus musculaire ; en fonction des races et des individus, possibles changements de comportement, tremblements de la tête, incontinence, nystagmus.

Gène impliqué
MFN2

Mutation testée
c.1617_1619delGGA (FNAD)

Mode de transmission : Autosomique récessif
Fréquence : < 1% de porteurs
Age d’apparition : Période fœtale
Spécificité : Scoliose, raideur des articulations et hypoplasie pulmonaire responsable de la mort par détresse respiratoire peu après la naissance

Publication : Fyfe et al. (2011). A novel mitofusin 2 mutation causes canine fetal-onset neuroaxonal dystrophy.

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